一項新的研究表明，一些被診斷為行為變異型額顳葉失智的患者可能患有腦脊液漏，而腦脊液漏通常是可以治療的。

西達賽奈醫(yī)學中心

2023年1月17日消息

行為變異型額顳葉失智（behavioral variant frontotemporal dementia， bvFTD）是一種無法治愈的疾病，會使患者失去控制自己行為和應對日常生活的能力。來自西達賽奈醫(yī)學中心（Cedars Sinai Medical Center）的研究人員表示，發(fā)表在同行評議期刊《阿爾茨海默病與失智癥》（Alzheimer＇s ＆ Dementia）上的這些發(fā)現(xiàn)可能會為此病指明治愈的途徑。

研究于2022年12月18日發(fā)表在《Alzheimer＇s ＆ Dementia》（最新影響因子：16．655）雜志上

“這些患者中的許多人經(jīng)歷了嚴重的認知、行為和性格變化，以至于他們被關起來或安置在療養(yǎng)院，” 醫(yī)學博士 Wouter Schievink 說，他是腦脊液漏和微血管神經(jīng)外科項目的主任，也是的西達賽奈醫(yī)學中心神經(jīng)外科教授，“如果他們患有原因不明的行為變異型額顳葉失智，那么就沒有治療方法。但我們的研究表明，如果我們能找到漏液的來源，腦脊液漏患者就可以治愈�！�

腦脊液（CSF）在大腦和脊髓內及其周圍循環(huán)，以幫助緩沖損傷。當這種液體泄漏到體內時，會出現(xiàn)腦下垂，導致失智癥狀。Schievink 說，許多腦下垂（可以通過 MRI 檢測出來）的患者沒有得到診斷，他建議臨床醫(yī)生對有明顯癥狀的患者再檢查一遍。

Schievink 說：“有相關認識的放射科醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生或神經(jīng)科醫(yī)生應該再次檢查患者的腦 MRI，以確保沒有腦下垂的證據(jù)。”

臨床醫(yī)師還可以詢問患者是否有嚴重頭痛（當患者躺下時頭痛改善）病史，即使在夜間睡眠充足后仍有明顯的嗜睡，以及患者是否曾被診斷為 Chiari 腦畸形（一種腦組織延伸至椎管的疾病）。Schievink 說，腦下垂經(jīng)常被誤認為是 Chiari 畸形。

即使檢測到腦下垂，也很難確定腦脊液漏的來源。當液體通過周圍膜的撕裂或囊腫泄漏時，在造影劑的輔助下，可以在 CT 脊髓成像中看到。

Schievink 和他的團隊最近發(fā)現(xiàn)了腦脊液漏的另一個原因：腦脊液－靜脈瘺（CSF－venous fistulas，CVF）。在這些病例中，液體會滲漏到靜脈中，使得常規(guī) CT 脊髓成像很難看到。為了檢測這些滲漏，技術人員必須使用專門的 CT 掃描，觀察造影劑在腦脊液中流動的情況。

在這項研究中，研究人員對 21 例有腦下垂和 bvFTD 癥狀的患者使用了這種成像技術，他們在其中 9 例患者中發(fā)現(xiàn)了腦脊液－靜脈瘺。9 例患者均通過手術閉合了瘺口，腦下垂及伴隨癥狀完全逆轉。

左圖：腦下垂的圖像 右圖：腦下垂術后消退

“這是一個快速發(fā)展的研究領域，影像學技術的進步極大地提高了我們檢測腦脊液漏源的能力，特別是腦脊液－靜脈瘺，” 醫(yī)學博士 Keith L． Black 說，他是西達賽奈醫(yī)學中心神經(jīng)外科主任和 Ruth and Lawrence Harvey 神經(jīng)科學主任。這種專門的影像學檢查尚未廣泛應用，該研究提示需要進一步研究以提高患者的檢出率和治愈率。

本研究中未發(fā)現(xiàn)腦脊液漏的其余 12 例參與者接受了旨在緩解腦下垂的非靶向治療，如為患者輸入 CSF 的植入式系統(tǒng)。然而，只有 3 例患者的癥狀得到緩解。

“要提高這些患者腦脊液漏的檢出率，還需要付出很大的努力，” Schievink 說�！拔覀円呀�(jīng)開發(fā)了針對無法檢測到滲漏的患者的非靶向治療，但正如我們的研究所示，這些治療遠不如靶向手術矯正腦脊液漏有效�！�

始創(chuàng)于1902年的西達賽奈醫(yī)學中心

參考文獻

Source：Cedars Sinai Medical Center

New Research Detects Potential Hidden Cause of Dementia

Reference：

Schievink， WI， Maya， M， Barnard， Z， et al． The reversible impairment of behavioral variant frontotemporal brain sagging syndrome： Challenges and opportunities． Alzheimer＇s Dement． 2022； 8：e12367． https：／／doi．org／10．1002／trc2．12367

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       原文標題 : 一種失智的潛在隱藏原因被發(fā)現(xiàn)